A szisztémás sclerosis patogenezise
Bár még nem tisztázott teljes mértékben a betegség patogenezise, a kórfolyamat három alapvető lépése egyértelműen meghatározható: a vasculáris eltérések megjelenése, a patológiás immunreakció és az érintett szövetek fibrózisa.
Az elképzelések szerint a megváltozott kölcsönhatás az endothel sejtek és bizonyos immunsejtek, illetve azok szolubilis mediátorai között vezet a fibroblasztok funkcionális zavaraihoz, mely kulcsszerepet játszik a fibrotikus folyamatokban. A kórfolyamat elsődleges jelensége az endothelialis lézió kialakulása, mely az endothelsejtek vacuolás degenerációjával és a bazális membrán sérülésével jár. Ennek hátterében az endothel sejtek elleni autoantitestek termelődése, illetve az endothelfüggő folyamatok egyensúlyának megbomlása, a vasoconstrictor hatású faktorok túlteremelődése (endothelin-1, thromboxan A2) és a vasodilatator mediátorok (nitrogén-oxid, prosztaciklin) csökkent jelenléte állhat. Az ehhez társuló immunológiai működési zavarok, pl. az NK és cytotoxikus T (Tc) sejtek szerin proteáz termelése, és az immunaktivációs folyamatok következtében megváltozott citokin miliő az érfal strukturális károsodásához, a tunica intima és media hipertrófiájához, majd az advetitia fibrózisához vezetnek.
